舌咽神经痛是一种罕见的面部疼痛综合征，舌咽神经痛与心脏骤停、癫痫发作相关报道更是罕见，研究表明约 10% 的舌咽神经痛发作过程中出现过度的迷走神经反应，可能导致心动过缓、低血压、晕厥、癫痫发作以及心脏骤停。现报道一例舌咽神经痛患者于疼痛时出现晕厥、疑似癫痫样发作的临床表现，以提高临床诊治过程中认识到该疾病组合的重要性。

病例介绍　患者　男，73 岁。2019 年 11 月 18 日因“舌咽神经痛 10 余年，加重伴 3 天内意识障碍 9 次”入院。患者因右耳痛曾于外院确诊为右侧舌咽神经痛，平时反复发作右耳闪电样、针刺样疼痛，持续 0.5～1 min，多出现于吞咽、讲话时，反复于外院就诊，予口服“卡马西平、甲钴胺”治疗后可缓解疼痛。入院前 1 周患者右耳痛程度、频率较前加重，每天可发作数十次。入院 3 天前患者再次出现右耳剧烈疼痛，伴有头顶部炸裂样疼痛，随后出现意识障碍，患者家属诉“呼之不应，伴有四肢强直、双眼向上凝视，持续约 20 s 清醒”，醒后患者感头痛、四肢麻木感。后至我院急诊科，期间发作上述意识障碍情况 8 次，每次均同第 1 次意识障碍发作。既往史：有高血压病史 8 年，冠状动脉粥样硬化病史 8 年，现服用“阿司匹林、曲美他嗪片”。余无特殊。入院患者一般情况可，神经系统查体无明显异常。辅助检查：2019 年我院头颅核磁共振+弥散张量成像+脑血管造影（MRI+DWI+MRA）示：① 双侧侧脑室周围散在脱髓鞘改变；② 老年性脑改变；③ 颅内动脉主干未见明显异常。

入院时该患者诊断：① 意识障碍查因（癫痫？心源性晕厥？）；② 冠状动脉粥样硬化；③ 高血压 3 级（很高危组）。

根据患者家属描述患者发作时临床表现，考虑癫痫可能性较大，予完善视频脑电图（VEEG）检查。但结合患者有高血压、冠心病等病史，回溯急诊科发作时患者生命征变化：心率 30～40 次/分，血压低（未记录）。考虑有必要完善动态二合一检查明确患者是否存在心源性晕厥。患者此次多次出现意识障碍、疑似癫痫发作，发作较为频繁，不排除颅内感染可能，予完善腰椎穿刺检查。检查结果回示：① VEEG 提示：边缘状态 VEEG（调节、幅度差）；在监测过程中出现患者事件 10 余次（表现为右耳痛），但同步 VEEG 均未见异常；② 动态心电图：最慢心率 31 次/分，检测期间发现>1.6 s 的 R-R 间期 49 次，其中 6 次>2 s，最长 2.81 s。提示：1）窦性停博；2）心动过缓；③ 腰椎穿刺送检常规、生化、细胞学、免疫、革兰染色、抗酸染色、真菌涂片、需氧厌氧培养均为未见明显异常；④ 舌咽神经 MRI 平扫+增强示：1）右侧舌咽神经根部与一小血管（考虑小动脉）关系密切；2）左侧舌咽神经走行区未见小血管与之关系密切。见图 1。

图1 患者舌咽神经核磁共振平扫+增强

a. 3D TOF；b. 为 a 局部放大后，图中向左的箭头所指的高信号表示小血管，向右的箭头表示右侧舌咽神经

图选项

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患者入院后仍反复出现右耳剧烈疼痛，每天发作数十次，予“普瑞巴林、加巴喷丁”交替使用控制疼痛，疼痛可较前稍有缓解，但仍一天发作数十次，程度仍剧烈。于 2019 年 11 月 25 晚 20 时左右连续发作两次意识障碍情况，性质同前，且心电监测到患者血压低于 90/60 mmHg，心率下降至 30～40 次/分。11 月 26 起加用“奥卡西平 0.3 mg，每日两次”治疗，患者诉意识障碍未再发作，右耳痛较前明显减少，基本不再发作。出院诊断：① 舌咽神经痛；② 心源性晕厥；③ 继发性癫痫？

讨论　舌咽神经痛是一种罕见的面部疼痛综合征，其特点是阵发性发作的面部疼痛持续时间 1～2 min 不等，且为单侧的舌后部、扁桃体窝、咽或下颌角以下以及耳内等舌咽神经分布的区域，呈尖锐样、针刺痛样疼痛，具有疼痛触发点的患者较三叉神经痛少见，也许因疼痛部位深在，不易为患者觉察，触发点多位于舌根、扁桃体或咽部，故常在做张口、伸舌、谈笑、进食、打呵欠或咳嗽等动作时诱发疼痛^[1]。每次发作的临床表现是刻板的。本疼痛性质与三叉神经痛相似，但发生率仅相当于三叉神经痛的 1%～2.8%，且疼痛大多为单侧，双侧疼痛者仅占 2%^[1]。根据疼痛的分布，舌咽神经痛可分为两种临床类型：鼓膜和口咽。疼痛发作时间通常很短，持续时间从几秒到几分钟不等，但也有研究描述持续时间更长的疼痛，疼痛白天夜间均可发作^{[2, 3]}。

大多数舌咽神经痛为特发性，舌咽神经 CT 或 MRI 也可能在正常范围内，舌咽神经痛的特发性形式可能是由于 IX 和 X 颅神经纤维的严重脱髓鞘和轴突变性引起的。继发性的舌咽神经痛可由于血管结构、病变、或颅内肿瘤（如小脑桥脚肿瘤、喉或鼻咽癌、口咽和舌癌、颅底肿瘤等），外伤、拔牙、多发性硬化、枕颈畸形和炎症等引起^[4]。舌咽神经痛的诊断通常是根据患者具有在舌咽神经分布区域典型的临床表现，排外其他疾病基础上进行诊断。头颅、舌咽神经 MRI、CT 可寻找疼痛的病因。舌咽神经痛的治疗包括药物治疗和手术治疗，药物治疗包括抗惊厥药，如卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、奥卡西平、苯妥英钠等。外科治疗包括微血管减压或神经根管切开术^[5]。该患者诊断为右侧舌咽神经痛 10 余年，每次讲话、吞咽时可诱发剧烈右耳针刺样、闪电样疼痛，持续约 0.5～1 min，每天疼痛发作数十次；结合患者舌咽神经 MRI 平扫+增强提示右侧舌咽神经根部与一小血管（考虑小动脉）关系密切；患者入院后予“奥卡西平 0.3g，每日两次”治疗，右耳痛症状明显改善，发作频率为每天 2 至 3 次，且程度较前明显减轻。该患者符合以耳痛为主的继发性舌咽神经痛。

研究表明，约 10% 的舌咽神经痛发作过程中出现过度的迷走神经反应，可能导致心动过缓、低血压、晕厥、癫痫发作以及心脏骤停^{[2, 3]}。Riley 等^[6]首次报道该疾病与晕厥的关系，他们通过心电图证实疼痛发作时心脏骤停的存在。后来，英文文献中又报道了 16 例这样的病例^[7]。部分患者在停顿期间可能会因脑缺氧而继发严重的抽搐，被认为是癫痫，例如 Thompson、Richburg 和 Kern 报告的病例^[8]。该患者入院前出现意识障碍 9 次，患者家属描述患者发作时临床表现为四肢强直，双眼向上凝视，无大小便失禁、口吐白沫，持续约 20 s 意识恢复，醒后感轻微头痛、全身乏力感。由于患者发作时未监测生命体征，患者家属描述的症状比较主观，缺乏准确的发作信息，入院考虑患者晕厥、癫痫待排。结合患者入院后发作两次意识障碍，心电监测到有明显血压、心率改变，患者入院后发作期间的 EEG 提示调节、幅度差，这是脑缺氧的特征^[3]。综合考虑患者属于舌咽神经痛继发晕厥，并可能伴有癫痫发作。

尽管舌咽神经痛引起的晕厥的机制尚未得到很好的了解，但人们认为这不是颈动脉窦超敏反应的结果，因为除一些少数情况下，按摩颈动脉窦不会产生晕厥或心搏停止^{[9, 10]}。在舌咽神经痛与心脏晕厥之间的关联有许多病理生理学假说。最为人接受的是与神经痛有关的反射性心律失常。一般认为，来自舌咽神经的纤维具有刺激性，中枢突至于孤束核，并通过侧支到达迷走神经背核，迷走神经的背核通过周围突触到达颈窦神经的纤维，在疼痛刺激过程中造成严重的心动过缓或心搏停止^[7]。其他假说包括迷走神经本身的敏感性增加，以及在第 IX 颅神经的近端产生的假突触，从而导致由第 IX 脑神经产生的感觉或运动冲动刺激 Hering 窦神经（颈动脉窦神经）中的纤维^[4]。

该患者此次出现多次意识障碍均与舌咽神经痛有关，发作间期动态心电图已提示：心动过缓、窦性停博，且 VEEG 提示脑缺氧表现，考虑为剧烈发作右侧舌咽神经痛时，致舌咽神经冲动过度传入 （经孤束）激活迷走神经（背侧运动核）而导致患者血压、心率降低，继而出现晕厥临床表现。研究显示，卡马西平可有效治疗心动过缓、晕厥和癫痫发作以及舌咽神经痛^{[9, 10]}。该患者两年前已使用过卡马西平控制舌咽神经痛，疗效不佳且出现严重副反应，入院后予患者奥卡西平治疗，患者舌咽神经痛及晕厥情况得以良好控制。既往有学者提出了伴有舌咽神经痛的心脏骤停，并强调了这种组合的认识，建议对第 IX 颅神经和第 X 颅神经的上部进行手术分割^[8]。有研究表明，单侧切除第 IX 神经和第 X 神经上两根神经根对心血管的具有一定影响，但这种影响尚不完全清楚，有文献报告了异位心室收缩、低血压和高血压等不良结果。因此，仅在对药物治疗无效的严重病例中才需要手术治疗^{[8, 11, 12]}。该患者在住院期间经神经外科医生综合评估患者高龄，且目前舌咽神经痛及晕厥情况得以良好控制，可暂时不行手术治疗。但因患者住院时间有限，仍需继续随访患者服用奥卡西平控制疼痛及晕厥疗效。

舌咽神经痛病例在临床中非常少见，由舌咽神经痛并发晕厥、癫痫的病例更是罕见，该文章报道一例舌咽神经痛患者于疼痛时出现晕厥、疑似癫痫样发作的临床表现，以提升临床诊治过程中认识到这种疾病组合的重要性。

舌咽神经痛是一种罕见的面部疼痛综合征，舌咽神经痛与心脏骤停、癫痫发作相关报道更是罕见，研究表明约 10% 的舌咽神经痛发作过程中出现过度的迷走神经反应，可能导致心动过缓、低血压、晕厥、癫痫发作以及心脏骤停。现报道一例舌咽神经痛患者于疼痛时出现晕厥、疑似癫痫样发作的临床表现，以提高临床诊治过程中认识到该疾病组合的重要性。

病例介绍　患者　男，73 岁。2019 年 11 月 18 日因“舌咽神经痛 10 余年，加重伴 3 天内意识障碍 9 次”入院。患者因右耳痛曾于外院确诊为右侧舌咽神经痛，平时反复发作右耳闪电样、针刺样疼痛，持续 0.5～1 min，多出现于吞咽、讲话时，反复于外院就诊，予口服“卡马西平、甲钴胺”治疗后可缓解疼痛。入院前 1 周患者右耳痛程度、频率较前加重，每天可发作数十次。入院 3 天前患者再次出现右耳剧烈疼痛，伴有头顶部炸裂样疼痛，随后出现意识障碍，患者家属诉“呼之不应，伴有四肢强直、双眼向上凝视，持续约 20 s 清醒”，醒后患者感头痛、四肢麻木感。后至我院急诊科，期间发作上述意识障碍情况 8 次，每次均同第 1 次意识障碍发作。既往史：有高血压病史 8 年，冠状动脉粥样硬化病史 8 年，现服用“阿司匹林、曲美他嗪片”。余无特殊。入院患者一般情况可，神经系统查体无明显异常。辅助检查：2019 年我院头颅核磁共振+弥散张量成像+脑血管造影（MRI+DWI+MRA）示：① 双侧侧脑室周围散在脱髓鞘改变；② 老年性脑改变；③ 颅内动脉主干未见明显异常。

入院时该患者诊断：① 意识障碍查因（癫痫？心源性晕厥？）；② 冠状动脉粥样硬化；③ 高血压 3 级（很高危组）。

根据患者家属描述患者发作时临床表现，考虑癫痫可能性较大，予完善视频脑电图（VEEG）检查。但结合患者有高血压、冠心病等病史，回溯急诊科发作时患者生命征变化：心率 30～40 次/分，血压低（未记录）。考虑有必要完善动态二合一检查明确患者是否存在心源性晕厥。患者此次多次出现意识障碍、疑似癫痫发作，发作较为频繁，不排除颅内感染可能，予完善腰椎穿刺检查。检查结果回示：① VEEG 提示：边缘状态 VEEG（调节、幅度差）；在监测过程中出现患者事件 10 余次（表现为右耳痛），但同步 VEEG 均未见异常；② 动态心电图：最慢心率 31 次/分，检测期间发现>1.6 s 的 R-R 间期 49 次，其中 6 次>2 s，最长 2.81 s。提示：1）窦性停博；2）心动过缓；③ 腰椎穿刺送检常规、生化、细胞学、免疫、革兰染色、抗酸染色、真菌涂片、需氧厌氧培养均为未见明显异常；④ 舌咽神经 MRI 平扫+增强示：1）右侧舌咽神经根部与一小血管（考虑小动脉）关系密切；2）左侧舌咽神经走行区未见小血管与之关系密切。见图 1。

图1 患者舌咽神经核磁共振平扫+增强

a. 3D TOF；b. 为 a 局部放大后，图中向左的箭头所指的高信号表示小血管，向右的箭头表示右侧舌咽神经

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患者入院后仍反复出现右耳剧烈疼痛，每天发作数十次，予“普瑞巴林、加巴喷丁”交替使用控制疼痛，疼痛可较前稍有缓解，但仍一天发作数十次，程度仍剧烈。于 2019 年 11 月 25 晚 20 时左右连续发作两次意识障碍情况，性质同前，且心电监测到患者血压低于 90/60 mmHg，心率下降至 30～40 次/分。11 月 26 起加用“奥卡西平 0.3 mg，每日两次”治疗，患者诉意识障碍未再发作，右耳痛较前明显减少，基本不再发作。出院诊断：① 舌咽神经痛；② 心源性晕厥；③ 继发性癫痫？

讨论　舌咽神经痛是一种罕见的面部疼痛综合征，其特点是阵发性发作的面部疼痛持续时间 1～2 min 不等，且为单侧的舌后部、扁桃体窝、咽或下颌角以下以及耳内等舌咽神经分布的区域，呈尖锐样、针刺痛样疼痛，具有疼痛触发点的患者较三叉神经痛少见，也许因疼痛部位深在，不易为患者觉察，触发点多位于舌根、扁桃体或咽部，故常在做张口、伸舌、谈笑、进食、打呵欠或咳嗽等动作时诱发疼痛^[1]。每次发作的临床表现是刻板的。本疼痛性质与三叉神经痛相似，但发生率仅相当于三叉神经痛的 1%～2.8%，且疼痛大多为单侧，双侧疼痛者仅占 2%^[1]。根据疼痛的分布，舌咽神经痛可分为两种临床类型：鼓膜和口咽。疼痛发作时间通常很短，持续时间从几秒到几分钟不等，但也有研究描述持续时间更长的疼痛，疼痛白天夜间均可发作^{[2, 3]}。

大多数舌咽神经痛为特发性，舌咽神经 CT 或 MRI 也可能在正常范围内，舌咽神经痛的特发性形式可能是由于 IX 和 X 颅神经纤维的严重脱髓鞘和轴突变性引起的。继发性的舌咽神经痛可由于血管结构、病变、或颅内肿瘤（如小脑桥脚肿瘤、喉或鼻咽癌、口咽和舌癌、颅底肿瘤等），外伤、拔牙、多发性硬化、枕颈畸形和炎症等引起^[4]。舌咽神经痛的诊断通常是根据患者具有在舌咽神经分布区域典型的临床表现，排外其他疾病基础上进行诊断。头颅、舌咽神经 MRI、CT 可寻找疼痛的病因。舌咽神经痛的治疗包括药物治疗和手术治疗，药物治疗包括抗惊厥药，如卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、奥卡西平、苯妥英钠等。外科治疗包括微血管减压或神经根管切开术^[5]。该患者诊断为右侧舌咽神经痛 10 余年，每次讲话、吞咽时可诱发剧烈右耳针刺样、闪电样疼痛，持续约 0.5～1 min，每天疼痛发作数十次；结合患者舌咽神经 MRI 平扫+增强提示右侧舌咽神经根部与一小血管（考虑小动脉）关系密切；患者入院后予“奥卡西平 0.3g，每日两次”治疗，右耳痛症状明显改善，发作频率为每天 2 至 3 次，且程度较前明显减轻。该患者符合以耳痛为主的继发性舌咽神经痛。

研究表明，约 10% 的舌咽神经痛发作过程中出现过度的迷走神经反应，可能导致心动过缓、低血压、晕厥、癫痫发作以及心脏骤停^{[2, 3]}。Riley 等^[6]首次报道该疾病与晕厥的关系，他们通过心电图证实疼痛发作时心脏骤停的存在。后来，英文文献中又报道了 16 例这样的病例^[7]。部分患者在停顿期间可能会因脑缺氧而继发严重的抽搐，被认为是癫痫，例如 Thompson、Richburg 和 Kern 报告的病例^[8]。该患者入院前出现意识障碍 9 次，患者家属描述患者发作时临床表现为四肢强直，双眼向上凝视，无大小便失禁、口吐白沫，持续约 20 s 意识恢复，醒后感轻微头痛、全身乏力感。由于患者发作时未监测生命体征，患者家属描述的症状比较主观，缺乏准确的发作信息，入院考虑患者晕厥、癫痫待排。结合患者入院后发作两次意识障碍，心电监测到有明显血压、心率改变，患者入院后发作期间的 EEG 提示调节、幅度差，这是脑缺氧的特征^[3]。综合考虑患者属于舌咽神经痛继发晕厥，并可能伴有癫痫发作。

尽管舌咽神经痛引起的晕厥的机制尚未得到很好的了解，但人们认为这不是颈动脉窦超敏反应的结果，因为除一些少数情况下，按摩颈动脉窦不会产生晕厥或心搏停止^{[9, 10]}。在舌咽神经痛与心脏晕厥之间的关联有许多病理生理学假说。最为人接受的是与神经痛有关的反射性心律失常。一般认为，来自舌咽神经的纤维具有刺激性，中枢突至于孤束核，并通过侧支到达迷走神经背核，迷走神经的背核通过周围突触到达颈窦神经的纤维，在疼痛刺激过程中造成严重的心动过缓或心搏停止^[7]。其他假说包括迷走神经本身的敏感性增加，以及在第 IX 颅神经的近端产生的假突触，从而导致由第 IX 脑神经产生的感觉或运动冲动刺激 Hering 窦神经（颈动脉窦神经）中的纤维^[4]。

该患者此次出现多次意识障碍均与舌咽神经痛有关，发作间期动态心电图已提示：心动过缓、窦性停博，且 VEEG 提示脑缺氧表现，考虑为剧烈发作右侧舌咽神经痛时，致舌咽神经冲动过度传入 （经孤束）激活迷走神经（背侧运动核）而导致患者血压、心率降低，继而出现晕厥临床表现。研究显示，卡马西平可有效治疗心动过缓、晕厥和癫痫发作以及舌咽神经痛^{[9, 10]}。该患者两年前已使用过卡马西平控制舌咽神经痛，疗效不佳且出现严重副反应，入院后予患者奥卡西平治疗，患者舌咽神经痛及晕厥情况得以良好控制。既往有学者提出了伴有舌咽神经痛的心脏骤停，并强调了这种组合的认识，建议对第 IX 颅神经和第 X 颅神经的上部进行手术分割^[8]。有研究表明，单侧切除第 IX 神经和第 X 神经上两根神经根对心血管的具有一定影响，但这种影响尚不完全清楚，有文献报告了异位心室收缩、低血压和高血压等不良结果。因此，仅在对药物治疗无效的严重病例中才需要手术治疗^{[8, 11, 12]}。该患者在住院期间经神经外科医生综合评估患者高龄，且目前舌咽神经痛及晕厥情况得以良好控制，可暂时不行手术治疗。但因患者住院时间有限，仍需继续随访患者服用奥卡西平控制疼痛及晕厥疗效。

舌咽神经痛病例在临床中非常少见，由舌咽神经痛并发晕厥、癫痫的病例更是罕见，该文章报道一例舌咽神经痛患者于疼痛时出现晕厥、疑似癫痫样发作的临床表现，以提升临床诊治过程中认识到这种疾病组合的重要性。